Autore: adminedo

Nuova nomenclatura e nuova classificazione Silvano Bertelloni1, Giacinto Marrocco2, Antonio Balsamo3 1UO Pediatria 1, AOU Pisa; 2Chirurgia e Urologia pediatrica, Ospedale San Camillo, Roma; 3 Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Unità Operativa di Pediatria, Programma di Endocrinologia, Azienda Ospedaliera-Universitaria di Bologna, Bologna.   Secondo la Consensus di Chicago, con la dizione DSD si intendono tutte quelle condizioni congenite nelle quali il sesso cromosomico, gonadico o anatomico risulta non conforme rispetto agli usuali processi di sviluppo embrionario delle gonadi e/o dei genitali (1). La tabella 1 riporta la nuova nomenclatura elaborata nella Consensus, mentre la tabella 2 sintetizza le principali forme cliniche di 46,XY DSD secondo la nuova classificazione.   Tabella 1: DSD: La nomenclatura della Consensus di Chigago a confronto con la vecchia terminologia. Nuova Disordini dello Sviluppo del Sesso Vecchia Intersessi   46,XY DSD   Pseudoermafroditismo maschile Ipovirilizzazione o ipomascolinizzazione di un maschio 46,XY   46,XX DSD Pseudoermafroditismo femminile Virilizzazione o mascolinizzazione di una femmina XX   DSD ovotesticolare   Ermafroditismo vero     DSD testicolare 46,XX   Maschio XX o Inversione sessuale XX     46,XY con disgenesia gonadica completa   Inversione sessuale XY         Tabella 2. DSD: La nuova classificazione elaborata nella Consensus di Chigago. DSD con variazioni nei comosomi sessuali DSD 46,XY DSD 46,XX   45,X (Sindrome di Turner e varianti)   Differenze dello sviluppo gonadico (testicolare): Disgenesia gonadica completa (S....